欧洲取消英国疯牛病血液禁令
普遍致命的疾病 疯牛病和人类的克雅氏病属于传染性海绵状脑病，也称为朊病毒病，会导致进行性且迅速恶化的脑损伤。在人类中，克雅氏病表现为智力和行动能力的丧失，通常导致 症状出现后 1 年内死亡。这种病毒可能偶尔出现，但在 1996 年，人们发现一种新的变异形式与食用受疯牛病感染的肉类有关。 20 世纪 80 年代和 90 年代初，英国爆发了疯牛病，引起广泛关注。此后，英国政府实施了严格的控制措施，以防止感染疯牛病的牛肉进入食物链。然而，疯牛病的潜伏期很长，可能超过 10 年，这意味着在实施食品控制措施之前接触过感染牛肉的人仍然可能患上或传播 vCJD。 美国和欧洲大部分地区禁止捐赠 因此，1999 年， 美国食品药品管理局 禁止1980年至1997年期间在英国居住超过6个月的人献血。 2003 年 2 月， 欧洲药品管理局 表示“居住在英国是 vCJD 的一个已知风险因素”，并建议禁止 1980 年初至 1996 年底期间在英国累计居住 1 年或以上的捐献者捐献血液或血浆进行分馏。 欧洲各国 延期捐献者累计期限不定 在英国停留的时间从在奥地利、比利时、爱沙尼亚、德国、意大利、马耳他、荷兰和瑞士的 6 个月到在丹麦、法国、卢森堡、葡萄牙、斯洛文尼亚和西班牙的 12 个月不等。 此外，16 个国家永久推迟了在疯牛病/克雅氏病疫情期间接受输血的血液或血浆衍生药物的捐献者。其中 8 个国家的推迟仅限于在法国、爱尔兰或英国进行献血的献血者。 2023 年 12 月，英国政府宣布，一名患者在多年前接受了一名患有变异型克雅氏病的献血者的血液后死于该病，此后，英国于 2004 年颁布了一项禁令。这是世界上首例此类病例，政府透露，已知另有 15 人接受了献血者的血液，而这些献血者随后患上了变异型克雅氏病。2001 年 […]
重新利用人类批准的药物来治疗朊病毒病
朊病毒是可传播的异常致病因子，能够诱导特定正常细胞蛋白质的异常折叠。 朊病毒病是一组致命且目前无法治疗的神经退行性疾病的总称，这些疾病不仅影响人类，还影响野生和圈养动物。 这些疾病包括人类克雅氏病 (CJD)、牛海绵状脑病 (BSE，或“疯牛病”) 以及影响鹿、麋鹿和驼鹿的慢性消耗性疾病 (CWD)。 这些疾病的核心事件是朊病毒蛋白（PrPC）从其正常形状转变为对神经元有毒的病理结构（PrPSc），并且可以通过与未转变的 PrPC 分子结合来自我复制。 这种自我复制的能力使这些错误折叠的蛋白质具有传染性，这对公共健康具有巨大的影响。 在一项新研究中，波士顿大学 Chobanian & Avedisian 医学院的研究人员鉴定出 10 种能够降低受感染细胞中 PrPSc 水平的化合物，并表明最有效的分子还可以防止将 PrPSc 应用于培养细胞时观察到的毒性。神经元。 “令人兴奋的是，其中五种分子具有在人类中使用的历史：用于治疗神经精神疾病的林卡唑和氟哌啶醇，用于治疗神经性疼痛的 (+)-喷他佐辛，以及正在进行缺血性中风和阿尔茨海默病临床试验的 SA 4503 和 ANAVEX2-73 ， 分别，” 主要作者、该校生物化学和细胞生物学讲师 Robert CC Mercer 博士解释道。 研究人员最初探索了这些分子的抗朊病毒特性，因为已知它们与西格玛受体（σ1R 和 σ2R）结合，他们有理由相信这些分子参与了朊病毒增殖。 利用基因敲除技术（CRISPR），从其抗朊病毒特性的角度来看，他们确定西格玛受体不是这些药物的相关靶点。 使用来自已感染朊病毒的实验模型的 Neuro2a 细胞 (N2a)，然后将这些细胞暴露于浓度不断增加的每种药物中，并测定 PrPSc 的水平。 然后，他们使用 CRISPR 技术“编辑”σ1R 和 σ2R 基因，使它们不再编码蛋白质，并发现这对他们在应用药物时观察到的 PrPSc 水平下降没有影响。 这使他们得出结论，σ1R 和 […]
两名猎人死于罕见的朊病毒病。 医生怀疑首例鹿传播病毒
一项新的研究可能指出了令人恐惧的公共卫生情景的初步迹象：研究人员发现了最近两例朊病毒病（由流氓蛋白质引起的普遍致命疾病），这可能是由于受害者食用了受污染的鹿肉引起的。 这种联系还远未得到证实，但医生们呼吁对此事进行更多研究。 参与盖·里奇的《不绅士战争部》 该报告是 发表 本月早些时候发表在《神经病学》杂志上。 它描述了一名 72 岁男子的案例，他在 2022 年的某个时候开始迅速感到混乱和攻击性，随后去看了医生。尽管他接受了针对包括癫痫发作在内的症状的治疗，但他的病情迅速恶化，一个月后就去世了之后。 随后尸检确定他患有散发性克雅氏病，这是人类最常见的朊病毒病。 该案最引人注目的原因是：该男子在同一间小屋里有一位狩猎朋友，他最近死于克雅氏病，并食用了同一鹿群的鹿肉。 克雅氏病和其他朊病毒疾病 是由一种畸形的朊病毒蛋白引起的，这种蛋白自然存在于大脑和其他地方（直到今天，我们还不确定“正常”朊病毒的作用）。 畸形的朊病毒可以使正常的朊病毒变成流氓，随着时间的推移，这些坏朊病毒的指数积累会从内部破坏大脑。 尽管这种破坏可能需要时间，甚至几十年才能显现出来，但一旦症状出现，朊病毒病就无法治愈。 其他哺乳动物也可能患上朊病毒病。 臭名昭著的是，在 20 世纪 80 年代和 90 年代，一种此类疾病——牛海绵状脑病或疯牛病——的爆发在英国农场广泛传播； 几年后，研究人员发现，一小部分食用受污染牛肉的人因此感染了朊病毒病，这种疾病被称为变异型克雅氏病。 大多数克雅氏病病例被认为是散发性的，没有明显原因突然出现。 但这起案件的受害者是一位经常吃鹿肉的猎人，他的朋友也死于克雅氏病。 人类的朊病毒疾病非常罕见，因此这两起病例发生的时间如此接近这一事实就值得注意。 报告作者写道：“该患者的病史，包括其社会群体中的类似病例，表明 CWD 可能存在新的动物到人类传播。” 一些对动物（包括非人类灵长类动物）的研究发现 证据 慢性消耗性疾病朊病毒可能会感染人类并使人类患病，而其他研究却得出了相反的结论。 因此，尽管尚未得到证实，但跨物种传播的可能性仍然是合理的。 与细菌和病毒性疾病非常相似，朊病毒的菌株种类繁多，可以使人类和动物患病。 尽管该男子被诊断出患有特定类型的散发性克雅氏病，但医生认为需要进行更详细的检测，以确认该男子体内的朊病毒是否与患有慢性病的朊病毒不同。 还有其他关于人类克雅氏病与食用以下物质有关的孤立报道： 鹿 （甚至松鼠）肉。 仅这些病例还不足以证明鹿可能是人类朊病毒病的传播媒介，但报告作者表示，还需要做更多工作才能确定。 他们写道：“这一集群强调需要进一步调查食用感染 CWD 的鹿的潜在风险及其对公共健康的影响。” 2024-04-20 12:15:00 1713618404 #两名猎人死于罕见的朊病毒病 #医生怀疑首例鹿传播病毒