Mikulicz 病合并 IgG4 相关性垂体炎：一例病例报告 | BMC Geriatrics
IgG4-RD 是一种罕见的全身性免疫介导疾病，于 21 世纪初首次在日本老年男性中发现 [10]该疾病于2010年正式命名 [11]. B 细胞的抗原呈递、Th2 细胞占主导地位的 B 细胞的分化诱导以及 CD 4 + CTL 的致病作用最终导致组织纤维化是 IgG4-RD 的可能机制 [12,13,14,15]。 IgG4-RD的临床表现存在性别差异，Wang等。 [16] 发现≥55岁患者的受累器官存在明显的性别差异，女性患者多见浅表器官受累（如MD、甲状腺炎），男性患者多见内脏器官受累（自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化）。IgG4-RD很少累及单一器官，约58-88%的患者有多器官受累。当垂体受累时，常表现为垂体炎。IgG4-RH的临床表现因受累部位不同而异，垂体前叶受累时可出现与垂体功能低下相关的症状（如呕吐、恶心、体重下降、发热、食欲不振、性欲减退），垂体后叶受累可导致泌尿系统结石 [5]此外，增厚的垂体柄和垂体腺会压迫视神经或视交叉，导致视力下降、色觉改变和视野缺损，这些症状可能独立发生，也可能与其他器官受累同时发生 [17]IgG4-RD的诊断应根据典型的组织病理学特征、临床症状和体征、血清学发现和影像学表现等综合判断。 目前，糖皮质激素（GCs）仍是IgG4-RD的一线治疗药物。本例患者给予泼尼松30mg/d，2个月后肿块缩小，恶心呕吐等症状消失，提示糖皮质激素治疗对该患者可能有效。但对于疾病活动度高或复发风险高的患者，建议逐渐减少GCs剂量，然后以改善病情的抗风湿药物（DMARDs）维持治疗。治疗后复发的预测因素包括血清中的基线浆细胞计数、初始治疗时的血清IgG4水平、治疗后血清IgG4水平以及18F-FDG PET/CT扫描结果。初始血清IgG4水平主要用于预测DMARDs治疗后的复发风险，而治疗后血清IgG4水平的变化可以作为单独使用GCs或与DMARDs联合治疗时复发风险的评估依据 [23,24,25,26]。本例患者接受GCs治疗后，临床症状、血清IgG4水平及影像学表现较治疗前均有改善，确诊。对于复发患者，建议联合使用DMARDs治疗。有研究发现，GCs联合低剂量利妥昔单抗治疗IgG4-RD比GCs联合来氟米特更有效、更安全 [27]利妥昔单抗也被发现对缓解 IgG4-RD 和维持其稳定性具有重要意义。然而，这种治疗方法存在一些经济限制 [28]；因此，在选择治疗方案时需要进行多方面的评估。 综上所述，我们报道了一例老年女性 Mikulicz 病合并 IgG4 相关性垂体炎患者，IgG4-RD 是老年人头颈部外分泌腺肿块及垂体柄增粗的病因之一。 2024-06-16 19:29:44 1718585692 #Mikulicz #病合并 #IgG4 #相关性垂体炎一例病例报告 #BMC #Geriatrics
缺乏维生素 A 的 4 岁女孩双侧前庭大腺脓肿：病例报告 | BMC 传染病
一名患有自闭症谱系障碍的4岁女孩因发烧和逐渐进食不良而入院接受仔细检查和治疗。 患者身高91.5厘米，体重14.5公斤。 当与她交谈时，她没有目光接触或回应。 由于角膜溃疡，她的右眼球浑浊。 她很挑食，只吃某家快餐公司的炸薯条。 病人用尿布排便。 4岁时，入院前3个月，因维生素A缺乏而被诊断为右角膜溃疡、左上眼睑霰粒肿、夜盲症，给予抗菌药物（头孢烯3型）和透明质酸滴眼液。管理。 患者转运时体温38.7℃，血压100/77mmHg，心率100次/分，氧饱和度98%（室内空气）。 入院后，血液检查结果显示白细胞计数为 21,600 个细胞/μL，血红蛋白浓度为 10.1 g/dL，C 反应蛋白浓度为 6.57 mg/dL，炎症反应升高，而尿液分析显示尿液混浊且存在细菌。 。 由于患者有难治性膀胱炎病史，因疑似尿路感染，医生给她开了 700 毫克哌拉西林（50 毫克/公斤）。 入院第 9 天，患者出现双侧大阴唇肿胀，主要是左侧（图 1）。 超声检查显示皮下脓肿，浅表超声心动图显示腹股沟区域左侧大阴唇有液体潴留，对比增强计算机断层扫描显示大阴唇有液体积聚并具有对比效果。 因此诊断为双侧前庭大腺脓肿（图2），并转诊小儿外科及产科切开引流术。 用 18-G 针刺破左侧大阴唇脓肿，最大程度引流后，将内容物送去进行培养检查。 图。1 引流前两侧大阴唇肿胀 图2 对比增强计算机断层扫描显示两侧阴唇增强且肿胀，表明双侧前庭大腺脓肿（红色箭头和黄色三角形） 血液检测结果如下：白细胞，36,300个/μL； 血红蛋白，8.9 克/分升； C反应蛋白，2.57 mg/dL； 总蛋白，6.4 g/dL； 血清白蛋白，3.1克/分升； 铁蛋白，112.2（参考范围，3.6–114）ng/mL； 铁，13 (40–188) µg/dL； 锌，40 (80–130) µg/dL； 维生素 A，6 (97–316) IU/dL； 维生素 C，2.9（5.5–16.8）微克/毫升； […]
HIV患者播散性热那韦分枝杆菌感染并累及中枢神经系统：病例报告及文献综述 BMC 传染病
本田 JR、维尔迪 R、陈 ED。 全球环境非结核分枝杆菌及其同时期的人造和天然生态位。 《微生物前沿》2018 年，9:2029。 Sharma SK，Upadhyay V。非结核分枝杆菌疾病的流行病学、诊断和治疗。 印度医学研究杂志。 2020；152(3)：185–226。 文章 中科院 考研 考研中心 谷歌学术 Charles P、Lortholary O、Dechartres A、Doustdar F、Viard JP、Lecuit M、Gutierrez MC。 热那韦分枝杆菌感染：法国的一项回顾性多中心研究，1996-2007 年。 医学（巴尔蒂姆）。 2011；90(4)：223–30。 文章 谷歌学术 Pechère M、Opravil M、Wald A、Chave JP、Bessesen M、Sievers A、Hein R、von Overbeck J、Clark RA、Tortoli E 等。 热那亚分枝杆菌感染的临床和流行病学特征。 瑞士艾滋病毒队列研究。 拱门实习医生。 1995；155(4)：400–4。 文章 考研 谷歌学术 Wetzstein N、Kessel J、Bingold TM、Carney […]