两名猎人死于罕见的朊病毒病。 医生怀疑首例鹿传播病毒
一项新的研究可能指出了令人恐惧的公共卫生情景的初步迹象：研究人员发现了最近两例朊病毒病（由流氓蛋白质引起的普遍致命疾病），这可能是由于受害者食用了受污染的鹿肉引起的。 这种联系还远未得到证实，但医生们呼吁对此事进行更多研究。 参与盖·里奇的《不绅士战争部》 该报告是 发表 本月早些时候发表在《神经病学》杂志上。 它描述了一名 72 岁男子的案例，他在 2022 年的某个时候开始迅速感到混乱和攻击性，随后去看了医生。尽管他接受了针对包括癫痫发作在内的症状的治疗，但他的病情迅速恶化，一个月后就去世了之后。 随后尸检确定他患有散发性克雅氏病，这是人类最常见的朊病毒病。 该案最引人注目的原因是：该男子在同一间小屋里有一位狩猎朋友，他最近死于克雅氏病，并食用了同一鹿群的鹿肉。 克雅氏病和其他朊病毒疾病 是由一种畸形的朊病毒蛋白引起的，这种蛋白自然存在于大脑和其他地方（直到今天，我们还不确定“正常”朊病毒的作用）。 畸形的朊病毒可以使正常的朊病毒变成流氓，随着时间的推移，这些坏朊病毒的指数积累会从内部破坏大脑。 尽管这种破坏可能需要时间，甚至几十年才能显现出来，但一旦症状出现，朊病毒病就无法治愈。 其他哺乳动物也可能患上朊病毒病。 臭名昭著的是，在 20 世纪 80 年代和 90 年代，一种此类疾病——牛海绵状脑病或疯牛病——的爆发在英国农场广泛传播； 几年后，研究人员发现，一小部分食用受污染牛肉的人因此感染了朊病毒病，这种疾病被称为变异型克雅氏病。 大多数克雅氏病病例被认为是散发性的，没有明显原因突然出现。 但这起案件的受害者是一位经常吃鹿肉的猎人，他的朋友也死于克雅氏病。 人类的朊病毒疾病非常罕见，因此这两起病例发生的时间如此接近这一事实就值得注意。 报告作者写道：“该患者的病史，包括其社会群体中的类似病例，表明 CWD 可能存在新的动物到人类传播。” 一些对动物（包括非人类灵长类动物）的研究发现 证据 慢性消耗性疾病朊病毒可能会感染人类并使人类患病，而其他研究却得出了相反的结论。 因此，尽管尚未得到证实，但跨物种传播的可能性仍然是合理的。 与细菌和病毒性疾病非常相似，朊病毒的菌株种类繁多，可以使人类和动物患病。 尽管该男子被诊断出患有特定类型的散发性克雅氏病，但医生认为需要进行更详细的检测，以确认该男子体内的朊病毒是否与患有慢性病的朊病毒不同。 还有其他关于人类克雅氏病与食用以下物质有关的孤立报道： 鹿 （甚至松鼠）肉。 仅这些病例还不足以证明鹿可能是人类朊病毒病的传播媒介，但报告作者表示，还需要做更多工作才能确定。 他们写道：“这一集群强调需要进一步调查食用感染 CWD 的鹿的潜在风险及其对公共健康的影响。” 2024-04-20 12:15:00 1713618404 #两名猎人死于罕见的朊病毒病 #医生怀疑首例鹿传播病毒
运动测试有助于评估 ATTR
要点： 心肺运动试验可能有助于表征转甲状腺素蛋白患者功能障碍的不同模式 淀粉样变性 （ATTR），一种由转甲状腺素蛋白淀粉样原纤维沉积引起的多系统危及生命的疾病。 方法： 该研究对英国伦敦国家淀粉样变性中心治疗下的 506 名 ATTR 淀粉样变性患者进行了心肺运动测试，以表征功能能力范围、表征淀粉样变性负担方面的功能下降，并评估预后。 带走： 结果显示，功能障碍在所有患者中非常普遍，每种疾病表型都表现出独特的功能障碍模式。 心脏表型的峰值耗氧量、氧脉搏和通气效率均受到损害，而变时性功能不全和运动振荡通气在所有表型中都很普遍。 淀粉样蛋白负荷的恶化与多项心肺运动测试参数的下降有关，尽管无论淀粉样蛋白负荷如何，变时反应和运动振荡通气仍然异常。 峰值耗氧量和峰值收缩压与预后独立相关。 在实践中： 研究人员指出，身体机能受损是 ATTR 淀粉样变性的一个标志，最近的临床试验中越来越多地使用 6 分钟步行测试作为主要和次要终点，但该测试仅提供了运动耐量的简单估计，并未深入了解运动耐量。功能表型。 心肺运动测试是评估运动不耐受的假定机制的黄金标准 心脏衰竭从该测试中得出的指数多次成为死亡率的强有力预测指标。 当前研究的结果表明，与未来前瞻性研究的现有措施相比，心肺运动测试为评估 ATTR 淀粉样变性患者的功能能力提供了更全面的方法。 来源： 该研究由英国伦敦大学学院国家淀粉样变性中心内科医学学士 Rishi K. Patel 领导， 在线发布 在 美国医学会杂志心脏病学 3月6日。 限制： 该研究使用简单的心肺运动测试，并且需要其他方法来测量可能的肺淀粉样蛋白浸润以及与外周、线粒体和神经病理功能相关的其他途径。 心肺运动测试变量的预后意义已被证明对于全因死亡率作为结果，但这些变量与心力衰竭住院治疗的关联可以提供额外的临床相关信息。 披露： 该研究得到了英国心脏基金会的支持。 2024-03-18 06:33:24 1710744230 #运动测试有助于评估 #ATTR
全面的蛋白质分析揭示了治疗透析相关淀粉样变性的潜在靶标
透析患者经常出现与透析相关的淀粉样变性，并表现出损害其日常生活活动的骨和关节疾病。 由十六烷基固定纤维素珠组成的血液净化装置旨在去除前体蛋白β2-微球蛋白（β2-m），用于治疗透析相关的淀粉样变性。 山本博士等人。 研究人员对血液净化装置上吸附的蛋白质进行了综合分析，结果鉴定出了 200 种蛋白质，其中包括 β2-m。 其中，一些分子，例如溶菌酶，被证明参与淀粉样原纤维的形成。 一、研究背景 患有晚期慢性肾脏病 (CKD) 的患者需要肾脏替代疗法（例如血液透析）来控制病情。 血液透析患者经常会出现各种症状，导致生活质量下降和活动水平降低。 瘙痒是血液透析患者常见的症状。 尽管其确切原因尚不清楚，但日本2000年进行的一项调查发现，73%的血液透析患者存在瘙痒症状，这与血液中β2-微球蛋白、钙、磷或甲状旁腺激素水平升高有关。 随后，血液透析治疗和药物治疗的改进导致血液透析患者瘙痒的严重程度及其相关因素发生变化。 尿毒症毒素是一组因肾脏疾病而在血液中浓度增加的分子。 这些分子与终末期肾病患者的全身性疾病和预后相关。 其中，具有高蛋白质结合特性的分子（称为 PBUT），例如硫酸吲哚酚，很难通过透析疗法去除，并且据报道与各种病理有关。 然而，还没有关于它们与瘙痒相关的报道。 在血液透析患者中。 因此，山本博士等人。 进行了一项研究，调查瘙痒的细节及其相关因素，特别关注血液透析患者的 PBUT。 二. 研究概述 在这项研究中，山本等人。 等人从患有透析相关淀粉样变性的血液透析患者的β2-m吸附柱中提取吸附的蛋白质，并通过质谱进行分析（图）。 结果，检测到了包括β2-m在内的200种蛋白质。 其中，鉴定出四种蛋白质（溶菌酶、血管生成素、基质Gla蛋白和补体因子D），它们存在于淀粉样组织中，并被β2-m吸附柱高度吸附。 当β2-m在体外与这些蛋白质反应时，这些蛋白质促进β2-m淀粉样原纤维的形成。 三． 发表研究成果 研究结果发表在科学杂志上 淀粉样蛋白：蛋白质折叠紊乱杂志 2024 年 2 月 11 日。 来源： 期刊参考： 山本，S.， 等人。 （2024）。 基于质谱的蛋白质组学分析，对十六烷基固定纤维素珠柱吸附的蛋白质进行分析，用于治疗透析相关的淀粉样变性。 淀粉样蛋白。 doi.org/10.1080/13506129.2024.2315148。 2024-03-01 04:09:00 1709267346 #全面的蛋白质分析揭示了治疗透析相关淀粉样变性的潜在靶标