Hedgehog 通路抑制剂可改善 IPF
圣地亚哥 — 患者 特发性肺纤维化 (IPF) 经过 12 周的 Hedgehog 信号通路研究抑制剂治疗后，肺功能显着改善，肺纤维化逆转。 Toby 表示，2a 期安全性试验的早期疗效数据表明，这种名为 ENV-101 的新型口服药物与用力肺活量 (FVC) 和其他肺功能指标的改善相关，可能是 IPF 的一种疾病缓解疗法。 M. Maher，医学博士、哲学博士，洛杉矶南加州大学凯克医学院间质性肺疾病主任。 “从历史上看，我们并没有看到 FVC 的改善，但这正是我们所看到的 [with ENV-101]，我认为可以重塑肺部早期纤维化区域，”马赫在接受采访时说。 “我们从组织学研究中知道，如果你观察 IPF 肺部，你会看到终末期纤维化的区域，但即使在晚期疾病中，你也会看到肺部保存相对完好且存在早期纤维化的区域，所以我认为可以想象，一些早期纤维化区域正在重塑，”他说。 重要途径 Hedgehog 通路在进化中高度保守。 细胞信号传导途径在胚胎发生、组织增殖和器官发育中活跃。 马赫解释说，还有证据表明，在成人中，该通路在组织损伤后重新激活，这可能发生在肺上皮细胞中。 尽管 IPF 中的“特发性”一词表明该疾病的病因尚不清楚； 研究人员发现，在 IPF 中，肺组织的重复上皮损伤会导致 Hedgehog 通路的激活。 Maher 说，Hedgehog 信号转而诱导肌成纤维细胞的形成和激活，从而形成纤维化基质并收缩肺组织，导致气体交换显着受损。 ENV-101 阻断 Hedgehog 与 PTCH1 受体的结合，从而阻止释放 锌-手指蛋白GLI1从激酶复合物进入细胞质。 当信号传导被阻断时，肌成纤维细胞会发生细胞凋亡，而不是启动细胞凋亡。 伤口修复 他解释说，就像平常一样，从而消除了 […]
维生素 D 与 EoE 的临床、组织学特征无关
维生素D 水平不太可能对临床特征产生影响 嗜酸性粒细胞性食管炎 新的研究表明，新诊断出患有慢性炎症性疾病的成年人中存在 EoE。 这 大幅增加 EoE 发病率的增加以及低维生素 D 水平与过敏性过敏风险增加的关联促使研究人员评估新诊断为 EoE 的患者的维生素 D 水平是否低于未患该病的人，以及该水平是否影响 EoE 的临床特征。 “这些发现让我有点惊讶，因为根据之前的文献，我认为各组之间会有更多的临床差异，特别是在严重程度或内窥镜检查结果方面，”Evan S. Dellon，医学博士、公共卫生硕士北卡罗来纳大学教堂山分校食管疾病和吞咽中心主任告诉我们 Medscape 医学新闻。 “那是我们的假设。” 相反，Dellon 及其同事发现，虽然患有 EoE 的患者维生素 D 水平较低，但缺乏情况与没有 EoE 的患者相似，而且在大多数情况下，维生素 D 水平与 EoE 的临床或内镜特征之间没有关联。 该研究是 在线发布 在 消化系统疾病与科学。 需要进一步调查 研究人员对一项前瞻性队列研究进行了二次分析，该研究使用了接受门诊食管胃十二指肠镜检查的成年人的数据和生物样本。 每次手术前均采集血液。 通过酶联免疫吸附测定 (ELISA) 测定血清 25-羟基维生素 D3 (25(OH)D3)。 比较 EoE 患者和对照参与者的基线维生素 D 水平。 在 EoE […]