老年患者左心包膜先天性完全缺失
介绍 心包是围绕心脏的纤维囊，为器官提供支撑和保护。 先天性心包缺失 (CAP) 是一种罕见的心脏异常，由于无症状病例，实际患病率尚不清楚，而尸检和手术病例研究显示，其发生率分别低于万分之一和 0.04%。1,2 它是由胸膜心包膜形成缺陷引起的，可能表现为部分或完全缺失。 30%的病例会发现其他心脏综合征，如法洛四联症、动脉导管未闭、房间隔缺损、二尖瓣疾病、静脉窦缺损和部分肺静脉引流异常。2,3 由于其罕见，大多数临床医生不熟悉这种疾病，并且可能在胸部或心脏检查时忽视它，导致误诊。 患者大多无症状，这使得诊断具有挑战性，尽管偶尔患者会出现各种临床体征和症状，包括胸痛、呼吸困难、心悸伴心尖搏动转移和收缩期喷射性杂音。3-7 部分缺陷可能导致脑疝导致心源性猝死，8 但完全缺损通常是良性的，根据缺损的类型和症状的存在，可能需要进行手术干预。9 该病例说明一名老年患者最初被认为患有心外肿瘤，后来发现左侧心包先天性缺失。 它的目的是提高对这种疾病的关注，并详细介绍临床和影像学结果以及管理意义。 案例展示 这是一名72岁男性患者，已知患有高血压，过去一年每天服用25毫克氢氯噻嗪，因长期体重减轻来就诊。 他没有胸痛、水肿、呼吸困难或任何其他不适。 他不酗酒，也不抽烟。 他从未接受过心脏方面的评估，也没有糖尿病或其他慢性疾病的个人病史。 体检时脉搏为每分钟65次，血压为110/70毫米/汞柱，体温为36.6℃。 心尖搏动移位，心音清晰，无杂音或奔马律，听诊胸部清晰。 基线检查包括全血细胞计数、血糖、血清白蛋白、血脂、乳酸脱氢酶、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能检查、粪便潜血检查、肝肾功能检查均正常。 心电图 (ECG) 显示窦性心律、电轴极度右偏、R 波进展缺失以及肢体导联低电压（图1）。 由于心电图异常； 进行了超声心动图检查，结果显示心脏向左移位，超声心动图窗口不良（图2）。 此外，除了轻度主动脉瓣关闭不全外，主肺动脉、主动脉根部和心室的大小均正常，估计射血分数为64%，房间隔和室间隔看起来完好无损。 考虑到患者的投诉，医生要求进行包括胸部和腹部的计算机断层扫描（CT），以寻找可能的额外心脏肿瘤。 CT 扫描的侦察片显示右心脏边界缺失以及史努比征，其特征是左心脏边界拉长且变直，并且心脏向左侧和后侧移位。图3）。 轴向 CT 扫描图像显示左心位置，心尖向后，左侧心包完全缺失（图4）以及肺动脉和主动脉之间的肺组织介入（图5）。 腹部CT扫描除单纯性肝囊肿外均正常。 根据胸部CT扫描结果，最终确定患者患有先天性左心包完整缺失。 尽管进行了彻底检查，但没有发现患者体重减轻的明显原因。 患者放心了，并建议保持良好的口腔卫生，服用多种维生素补充剂，并继续随访。 图1 十二导联心电图显示窦性心律伴一级房室传导阻滞、肢体导联电压低、电轴极度右偏和 R 波进展缺失。 图2 经胸超声心动图的胸骨旁长轴视图，取自沿腋中线第四肋间的不寻常窗口。 缩写：AO，主动脉流出道； LA，左心房； LV，左心室； RV，右心室。 图3 CT 侦察片显示史努比征，其特点是心脏向左后移，左心缘拉长变直（红色箭头）。 右心脏边界也缺失（蓝色箭头）。 图4 轴向 […]