我差点死于一种罕见的疾病

你叫什么名字？ 泰勒·科夫曼。

你知道你在哪里吗？ 医院。

今天几号？ 2022 年 2 月 17 日。

总统是谁？ 拜登。

加拿大的首都是哪里？ 呃哦。 渥太华？ 美国人通常知道这一点吗？

我试图回应我的新内科医生，但答案并没有从我嘴里流出来。 每一个都引起马里亚纳海沟大小的口吃——这让我感到害怕。

另外，我抽搐得很厉害，我的手臂几乎毫无用处。

我已经在医院住了一个月了。 我的丈夫扎克在我们的公寓里和我的母亲一起照顾我刚出生的婴儿。 这对他们来说并不容易：小公寓，新生儿，一间浴室，我的生活悬而未决。

在过去的几周里，我一直骑车进出重症监护室。 扎克甚至得到了“谈话”——一位医生在深夜打电话告诉他我可能无法回家。 许多人认为我可能无法生存。 他们并不完全知道我出了什么问题，除了 一切 我出了问题。

四个星期前，我通过剖腹产生下了我的孩子。 不久之后，我被紧急送往另一次手术，因为我的生命体征开始急剧下降，而且我的失血速度很快。

我什至没能抱起我的孩子。 没有肌肤相触——只有混乱、恐慌，然后我就没有从麻醉中醒来。 这是一场活生生的噩梦。 我最终还是醒了，产后四天，我终于在女儿回家之前见到了她——没有我。

生完孩子后，我经历了三轮 ICU 插管、多次腹部手术、全身血栓、心力衰竭和肾衰竭，还有严重的败血症和肺炎，以及一长串我永远不想要的其他可怕的情况到 谷歌。 我是一个永远改变了、半死不活的人。

当我最后一次脱离呼吸机后——我又能够说话了——一群医生每天轮流来看望我，并告诉我有关我病情的不同情况。 感觉就像是一些荒诞派戏剧。 我几乎一遍又一遍地进行着同样的对话，陷入了沮丧的旋转循环和模糊的下一步迷宫中。

我的病例特别具有挑战性，因为我的许多身体系统都出现了故障，这需要大量的医生。 我有一个胎儿孕产医学团队、住院医生、内科医生、心脏病专家、血液专家、肾病专家、传染病专家、肺科医生、外科团队，也许还有其他一些我已经忘记的人。

“我的日常工作是一名项目经理，你们都必须跨领域有组织地工作，”我向我的众多医生之一抱怨道。 “每个人都告诉我一些不同的事情。”

为了回应我的发言，我的医生最终将一条文本链放在一起，这样他们就可以在一个地方进行交流。

文本链可能救了我的命——如果我不说的话，它可能永远不会被创建。

我意识到，如果我想活下去，我就必须对我的康复进行项目管理。 我有权力。 我可以坚持自己。 我的医生非常关心我的生存，所以我认为是时候开始向他们询问我需要什么，而不是被动地承受医疗折磨的浪潮。 我的皮肤是灰色的，我的肾脏也不起作用，但我并不虚弱——这不是最重要的。 我有了自己的想法，也恢复了自己的声音，所以我需要使用它。

我距离正式诊断还差很多测试，但我明智的血液科医生有一个理论，认为我患有一种特别严重的疾病，称为非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。 这种病极其罕见，很多人得了它就会丧命。 这种疾病对女性的影响尤其严重，因为它通常会隐藏在体内，直到某个触发因素（例如怀孕）触发它。

稳定了几天后，我开始感到身体越来越颤抖和口吃。 我尝试通过与医生分享我的新症状来进行项目管理。 “这不是 我，“ 我说。 “还有其他事情确实不对劲。”

我新分配的内科医生告诉我，这可能是我的药物的副作用。 其他医生认为我压力很大，并建议我服用氯硝西泮来缓解焦虑。

突然，几个小时后，我感知中的一切开始神秘地连续重复三遍，就像陷入了可怕的似曾相识的循环中，然后我再也无法说话。

事实证明，由于我的肾脏衰竭，我的身体正在用毒素毒害我的大脑。 我迫切需要透析，但这个大型尖端医院没有可用的机器……我的噩梦持续的时间比应有的时间要长。

我非常愤怒和沮丧。 尽管不断地让我的许多提供者了解我的症状，但我现在已经处于中毒性脑病的边缘，并且出现失语症和似曾相识的神经系统震颤。

当我说出我所经历的警告信号时，为什么我被解雇了？

这 数据 看起来不太喜欢系统。 2009 年的一项研究表明，患有相同心脏病症状的中年女性被诊断出患有心理健康问题的可能性是男性的两倍。 这 美国心脏协会杂志 研究发现，可能患有心脏病的女性在急诊室等待的时间比男性长 29%。

最近， 疾病预防控制中心报道 五分之一的女性在怀孕期间遭受虐待， 统计数据明显更差 黑人妇女，导致悲惨的孕产妇死亡率更高。

我知道医生在破碎的系统中常常会遇到困难。 我对他们的挑战和疲劳表示同情。 但应该由医疗行业和教育机构（而不是患者）来努力克服这些压力。

我也是 不是 说我们应该永远不信任我们的医生。 我相信科学，也相信他们的训练和专业知识。 但在经历了这一切之后，我现在知道患者可以通过多种方式更好地支持我们的提供者，而且我知道与他们接触并在我们的护理中发挥积极作用不仅至关重要，而且可能意味着生与死的区别。

现在，我以不同的方式对待医疗保健。

虽然医生当然拥有我所没有的知识和培训，但我自己是专家。 我们共同努力，真正倾听彼此的意见，就如何治疗我的病情做出最佳决定。 我敦促他们以清晰的方式进行沟通，以帮助我准确理解正在发生的事情，并且我继续表达我的担忧，直到我确信他们理解我正在经历的事情。

当我知道有些事情出了问题，但又不确定到底出什么问题时，我就成为了一名研究员。 我在手机上的笔记应用程序中整理了一份关于我的感受的要点列表，并将其带到我的约会中。

我也做作业。 尽管许多医生表示，他们讨厌患者在互联网上查找信息，而且 谷歌搜索症状可能会带来麻烦 — 一个新的 研究表明 它可能不像以前想象的那么有害，并且有许多很棒的数字资源可供参考。

如果我想要医生不同意我需要的测试或程序，我会要求他们在注释中注释我的请求。 书面记录有分量。 我 我也经常询问医疗专业人员是否可以使用手机的语音备忘录记录预约。

当我们去看医生时，我们常常被我们收到的所有信息和我们感受到的巨大情绪所淹没，令人惊讶的是我们会错过多少。

我现在的医生对我的护理很投入，我喜欢他们。 但是，归根结底，这是一种基于他们让我保持健康的能力的关系。 如果我没有看到进展，我会征求第二意见，如果他们知道也没关系。 这不是个人的。 这些医生通常最终会互相咨询。

大多数人都不想成为一个吱吱作响的轮子，但是 成为一个吱吱作响的轮子。 研究显示 成为一个有能力的患者可以改善健康结果。 我尊重界限，我很友善，但我很坚持。 如果我与医生一起制定计划，我就不会懈怠。 这并不总是那么容易，但是当我做所有要求我做的事情时，如果治疗不起作用，那么它就不是我的责任。

生完孩子后的五个星期让我精疲力竭，我终于回家见我的孩子了。 事实证明，我的血液科医生是对的——我确实患有 aHUS。

今天，按照慢性罕见病的标准，我的表现相当不错。 aHUS 无法治愈，但它是极少数获得批准治疗的罕见疾病之一。 经过九个月的透析后，我的肾脏恢复了一些功能，但我却患有第三期肾病。 目前，我每八周接受一次输液，以防止我的 aHUS 造成更多伤害，但除此之外，我正忙着成为我活跃的幼儿的妈妈。

虽然这段经历就像过山车一样，但我确实在那张病床上找到了自己的声音。 我了解到了倡导自己的需求的重要性，最重要的是，当出现问题时要相信自己。

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Taylor Coffman 是一位来自东海岸的多才多艺的创意人士。 作为一名演员，考夫曼曾多次出现在迈克·贾吉执导的 HBO 的《硅谷》、哥伦比亚广播公司的《碎片人生》、瑞秋·德拉奇的《深夜小吃》中，并出现在瑞安·墨菲的《FEUD》中。 她在吉米金梅尔现场 (Jimmy Kimmel Live) 幕后工作多年； KPCC 是全美收听率最高的 – 电台之一； 以及 LAist Studios 的播客。 她和她的音乐家丈夫住在圣莫尼卡， 尘碗复兴扎克·卢佩廷 (Zach Lupetin)、她的女儿和一只名叫桑尼 (Sunny) 的非常贫困的救援犬。

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