脑静脉窦血栓形成术后偏瘫

介绍

脑静脉血栓症 (CVT) 是一种罕见的脑血管疾病，它涉及脑内静脉和窦的凝结。它主要影响年轻女性，每百万人中约有 5 人受到影响，仅占所有中风的 0.5%。1–3 在广大人群中，CVT 的年发病率为每 100,000 人 0.22 例至 1.57 例。4–7

CVT 的风险因素包括导致血液凝结增加的疾病，例如遗传性血栓性疾病、自身免疫性疾病、使用口服避孕药或激素替代疗法、怀孕或产后时期、癌症、感染或慢性炎症。3 CVT 在女性患者中更为常见，这可能是因为存在性别特异性的凝血障碍风险因素，例如怀孕和使用口服避孕药。8

CVT 的病理生理学是由遗传易感性、高凝状态、静脉淤滞、内皮损伤、血液成分变化和炎症反应之间的复杂相互作用引起的。这些因素共同导致脑静脉内血栓的形成。CVT 可能源于系统性或局部性的促血栓和溶栓功能中断，导致脑硬脑膜窦或静脉内血栓的形成和扩散。因此，静脉血被重新引导到更窄的血管和毛细血管中，导致静脉和毛细血管系统内的压力增加。1，2，4，9

CVT 可表现出多种症状和发病模式，通常与其他各种疾病相似，这对临床医生的诊断提出了挑战。头痛、癫痫发作、局灶性神经功能障碍、意识改变和视乳头水肿是最常见的症状和体征。这些症状可能单独出现，也可能与其他症状同时出现。1，8，10–12

有几种疾病的症状可能与 CVT 的症状相似，这凸显了准确诊断的迫切需要。这些疾病包括偏头痛、缺血性中风、蛛网膜下腔出血、脑膜炎或脑炎等感染、颅内肿瘤等占位性病变、后部可逆性脑病综合征和特发性颅内高压。1，3，十三，14

诊断 CVT 具有挑战性；尽管如此，磁共振成像 (MRI) 的引入提高了诊断能力，15 磁共振静脉造影 (MRV)、计算机断层静脉造影 (CTV) 和磁共振血管造影 (MRA) 是用于验证 CVT 中血栓窦的存在和精确定位的成像方法。因此，这些成像技术在确认病情诊断方面起着至关重要的作用。8

CVT 的长期预后取决于血栓严重程度、诊断和治疗的及时性以及患者健康状况等因素。死亡率在 4% 至 15% 之间，受年龄、现有疾病和颅内出血的影响。复发很少见，但有可能，尤其是对于患有血栓前疾病的患者。1，2，4

及时诊断和治疗至关重要，因为它们可以挽救患者的生命并防止长期残疾。在本案例研究中，我们通过介绍一名最初出现偏瘫、癫痫和视乳头水肿症状的患者来说明早期发现和适当干预的重要性，这些症状最初被误认为是偏头痛。这些并发症后来被确定为 CVT 的后果，强调了及时诊断和治疗措施在管理病情方面的重要性。

病例陈述

脑静脉血栓形成 (CVT) 是一种相对罕见且经常被误诊的疾病，每百万人中约有 5 人患有此病，约占所有中风病例的 0.5%。1，2

CVT 的典型风险因素包括获得性高凝状态、遗传性血栓形成倾向以及导致血液粘度增加的疾病，例如高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征、白塞氏病和各种血液学疾病。3 对于女性患者来说，CVT 的主要危险因素包括妊娠/产后、口服避孕药和使用生育药物。3，11，15

由于 CVT 发病率低且临床表现多样，因此诊断难度较大，经常与其他典型产后问题混淆。诊断延误与发病率和死亡率高有关。1 头痛是 CVT 的主要症状，超过 80% 的病例均有出现。1，15–17 其他症状包括局灶性神经功能缺损、视乳头水肿、视力障碍以及癫痫发作后的精神错乱。8，18

如果怀疑有 CVT，应立即进行影像学检查，尤其是 MRV 或 CTV。横窦是血栓形成的最常见部位，其次是乙状窦。15，19，20

抗凝治疗是急性 CVT 的主要治疗方法，主要使用低分子量肝素 (LMWH) 代替普通肝素 (UFH)。抗凝治疗通常随后进行口服抗凝治疗。20

在本报告中，我们重点介绍了一个经常被误诊或忽视的病例，证据是非洲（特别是埃塞俄比亚）的病例报告或研究有限。

结论

我们介绍了一个罕见的 CVT 病例，该病例发生在产后患者中，伴有偏瘫和癫痫发作，最初被误认为是偏头痛。这强调了在产后患者头痛的鉴别诊断中考虑多种可能性的重要性。早期发现和治疗对于避免并发症和死亡至关重要。

缩写

CVT，脑静脉窦血栓形成；CTV，计算机断层静脉造影；GCS，格拉斯哥昏迷量表；LMWH，低分子量肝素；MRI，磁共振成像；MRA，磁共振血管造影；MRV，磁共振静脉造影；UFH，普通肝素。

伦理批准和同意参与

根据作者所在机构的政策，单个病例报告的发表不需要获得伦理批准。

同意出版

患者以书面形式知情同意发表本病例报告及附图。

致谢

作者对患者和家属表示感谢，感谢他们允许与同事分享此案例。

作者贡献

资金

没有接受任何组织或个人的资助。

披露

作者声明他们对这项工作没有利益冲突。

参考

1. Bousser MG, Ferro JM.脑静脉血栓形成：最新进展。 柳叶刀神经学杂志。 2007;6(2):162-170。 doi:10.1016/S1474-4422(07)70029-7

2. Coutinho JM、Zuurbier SM、Stam J. 脑静脉血栓死亡率下降：系统评价。 中风. 2014;45(5):1338–1341.doi:10.1161/STROKEAHA.113.004666

3. Stam J.脑静脉和窦血栓形成。 新英格兰医学杂志。 2005;352(17):1791-1798。 doi:10.1056/NEJMra042354

4. Ferro JM、Canhao P、Stam J、Bousser MG、Barinagarrementeria F、Investigators I. 脑静脉和硬脑膜窦血栓形成的预后：国际脑静脉和硬脑膜窦血栓形成（ISCVT）研究的结果。 中风。 2004;35(3):664-670。 doi:10.1161/01.STR.0000117571.76197.26

5. Coutinho JM、Zuurbier SM、Aramideh M、Stam J. 脑静脉血栓形成的发病率：一项横断面研究。 中风. 2012;43(12):3375–3377. doi:10.1161/STROKEAHA.112.671453

6. Ruuskanen JO、Kyto V、Posti JP、Rautava P、Sipila JOT。 脑静脉血栓形成：芬兰全国趋势。 中风. 2021;52(1):335–338.doi:10.1161/STROKEAHA.120.031026

8. Chen YC, Chang CW, Wu HC, Chen CM, Chang CH, Chang KH. 非感染性脑静脉窦血栓形成的临床特点及预后因素。 临床医学杂志。 2022;11(20):1。

9. Schaller B, Graf R.脑静脉梗塞：病理生理学概念。 脑血管病. 2004;18(3):179–188.doi:10.1159/000079939

10. 王艳，沈晓，王平，方倩.新发头痛的脑静脉窦血栓形成患者临床特点。 BMC神经学。 2023;23(1):56。 doi:10.1186/s12883-023-03098-6

11. 宋绍义，兰丹，吴晓倩，孟荣。大脑皮质静脉血栓形成的临床特点、诊断、治疗及预后：325例系统回顾。 血栓溶解杂志. 2021;51(3):734–740.doi:10.1007/s11239-020-02229-x

12. Liberman AL, Gialdini G, Bakradze E, Chatterjee A, Kamel H, Merkler AE.急诊科脑静脉血栓的误诊。 中风. 2018;49(6):1504–1506.doi:10.1161/STROKEAHA.118.021058

13. Coutinho JM、Ferro JM、Canhao P 等。女性脑静脉和窦血栓形成。 中风. 2009;40(7):2356–2361. doi:10.1161/STROKEAHA.108.543884

14. Saposnik G、Barinagarrementeria F、Brown RD Jr 等。脑静脉血栓的诊断和治疗：美国心脏协会/美国中风协会针对医疗专业人士的声明。 中风。 2011;42(4):1158–1192。 doi:10.1161/STR.0b013e31820a8364

15. Alet M, Ciardi C, Aleman A, 等。阿根廷的脑静脉血栓形成：临床表现、诱发因素、结果和文献综述。 卒中脑血管病杂志. 2020;29(10):105145. doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.105145

16. Mehndiratta MM、Garg S、Gurnani M. 脑静脉血栓形成——临床表现。 巴基斯坦医学会杂志。 2006;56(11):513-516。

17. Gazioglu S, Dinc G.妊娠期和产褥期脑静脉窦血栓形成。 比利时神经病学学报。 2021；121(4):967–972。 doi:10.1007/s13760-020-01459-3

18. Ferro JM，Canhao P.脑静脉窦血栓形成：诊断和治疗的最新进展。 当前心脏病学报告。 2014;16(9):523。 doi:10.1007/s11886-014-0523-2

19. Goyal G, Charan A, Clinical Presentation SR. 脑静脉和硬脑膜窦血栓形成的神经影像学发现和脑实质病变的预测因素：一项回顾性研究。 印度神经科学院年鉴. 2018;21(3):203–208. doi:10.4103/aian.AIAN_470_17

20. Ferro JM、Bousser MG、Canhao P 等。欧洲卒中组织脑静脉血栓诊断和治疗指南 – 经欧洲神经病学学会认可。 欧洲神经病学杂志。 2017;24(10):1203–1213。 doi:10.1111/ene.13381