Mikulicz 病合并 IgG4 相关性垂体炎：一例病例报告 | BMC Geriatrics

IgG4-RD 是一种罕见的全身性免疫介导疾病，于 21 世纪初首次在日本老年男性中发现 [10]该疾病于2010年正式命名 [11]. B 细胞的抗原呈递、Th2 细胞占主导地位的 B 细胞的分化诱导以及 CD 4 + CTL 的致病作用最终导致组织纤维化是 IgG4-RD 的可能机制 [12,13,14,15]。

IgG4-RD的临床表现存在性别差异，Wang等。 [16] 发现≥55岁患者的受累器官存在明显的性别差异，女性患者多见浅表器官受累（如MD、甲状腺炎），男性患者多见内脏器官受累（自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化）。IgG4-RD很少累及单一器官，约58-88%的患者有多器官受累。当垂体受累时，常表现为垂体炎。IgG4-RH的临床表现因受累部位不同而异，垂体前叶受累时可出现与垂体功能低下相关的症状（如呕吐、恶心、体重下降、发热、食欲不振、性欲减退），垂体后叶受累可导致泌尿系统结石 [5]此外，增厚的垂体柄和垂体腺会压迫视神经或视交叉，导致视力下降、色觉改变和视野缺损，这些症状可能独立发生，也可能与其他器官受累同时发生 [17]IgG4-RD的诊断应根据典型的组织病理学特征、临床症状和体征、血清学发现和影像学表现等综合判断。

目前，糖皮质激素（GCs）仍是IgG4-RD的一线治疗药物。本例患者给予泼尼松30mg/d，2个月后肿块缩小，恶心呕吐等症状消失，提示糖皮质激素治疗对该患者可能有效。但对于疾病活动度高或复发风险高的患者，建议逐渐减少GCs剂量，然后以改善病情的抗风湿药物（DMARDs）维持治疗。治疗后复发的预测因素包括血清中的基线浆细胞计数、初始治疗时的血清IgG4水平、治疗后血清IgG4水平以及18F-FDG PET/CT扫描结果。初始血清IgG4水平主要用于预测DMARDs治疗后的复发风险，而治疗后血清IgG4水平的变化可以作为单独使用GCs或与DMARDs联合治疗时复发风险的评估依据 [23,24,25,26]。本例患者接受GCs治疗后，临床症状、血清IgG4水平及影像学表现较治疗前均有改善，确诊。对于复发患者，建议联合使用DMARDs治疗。有研究发现，GCs联合低剂量利妥昔单抗治疗IgG4-RD比GCs联合来氟米特更有效、更安全 [27]利妥昔单抗也被发现对缓解 IgG4-RD 和维持其稳定性具有重要意义。然而，这种治疗方法存在一些经济限制 [28]；因此，在选择治疗方案时需要进行多方面的评估。

综上所述，我们报道了一例老年女性 Mikulicz 病合并 IgG4 相关性垂体炎患者，IgG4-RD 是老年人头颈部外分泌腺肿块及垂体柄增粗的病因之一。