原因、症状、诊断和治疗

听力损失限制了社交互动和就业机会。 婴儿和幼儿的听力障碍具有深远的影响，影响成年后的语言发展、学业成功和经济独立。

根据世界卫生组织（2021）的数据，全球超过 15亿人在一定程度上受到听力损失的影响。

内容

耳硬化症的原因

耳硬化症发生的原因尚未完全阐明，但迄今为止已调查了许多可能的病因：

• 遗传学
• 有耳硬化症家族史，有耳硬化症家族史的患者患此病的风险较高。
• 人类白细胞抗原（HLA – 人类白细胞抗原）——某些 HLA 变异与病理风险增加有关。
• 自身免疫 – 免疫系统“攻击”属于中耳一部分的自身组织，引发病理性骨重塑。
• 一些 病毒 – 例如吼病毒（引起传染性流行性腮腺炎或流行性腮腺炎）和风疹可能通过它们产生的炎症和自身免疫反应引发耳硬化症。
• 炎 它可以刺激中耳的骨骼生长，从而促进疾病的进展。
• 荷尔蒙 – 荷尔蒙波动，例如怀孕期间特有的荷尔蒙波动，与中耳的骨重塑有关。

女性和白种人（白人）的耳硬化症发病率较高。

听力损失 – 危险因素

听力能力在一生中不断发展，从出生到老年，受到不可改变的风险因素（遗传特征）、生物因素（健康问题、某些病理）、行为因素（生活方式和环境因素）的影响：

• 与进行性听力损失相关的综合症，例如亚瑟综合症
• 基因突变。

• 宫内感染（例如弓形体病、风疹、单纯疱疹病毒 1 型和 2 型）
• 围产期疾病（出生窒息、低出生体重、高胆红素血症）
• 医疗状况（中耳炎、耳硬化症）
• 慢性病（高血压、糖尿病和腹部肥胖）
• 与年龄相关的感音神经变性。

• 抽烟
• 营养缺乏
• 耳毒性药物
• 耳朵或头部受伤。

• 暴露于噪音/大声的声音中
• 在工作中接触耳毒性化学品。

耳硬化症的症状

进行性听力损失是耳硬化症最常见的症状。 听觉敏锐度逐渐恶化，直至完全丧失听力。 最初，患有耳硬化症的人注意到他们无法再听到耳语或低音。

经常， 听力损失影响双耳大约 10 – 15% 的耳硬化症患者一只耳朵有听力障碍。

病理演变中可能出现的其他症状是：

耳硬化症的诊断

如果您发现听觉敏锐度下降，请联系您的耳鼻喉科医生。 除了体检和从病历中获得的信息外，医生还可以建议进行以下检查：

• 听力测试 与听力图一样，听力测试用于测量患者听到特定频率和不同强度声音的能力。
• 定音鼓 – 评估耳膜的功能。
• 在某些情况下，影像学检查例如 CT（计算机断层扫描）或 MRI（核磁共振）来详细检查耳内的骨骼和组织。

预约表格

立即安排

耳硬化症治疗

耳硬化症的治疗取决于异常骨骼生长的位置以及病情的严重程度。

可用的治疗方案包括：

• 助听器 – 对于许多患者来说，使用放大声音的助听器足以改善听力。
• 手术干预（镫骨切除术） 它假设中耳中受耳硬化症影响的小骨头被移除并用一种称为镫骨假体的装置代替。
• 人工耳蜗 涉及使用植入式医疗设备来治疗严重听力损失。 通过人工耳蜗，“绕过”内耳的生理结构，创建一条新的路径，通过该路径将声音振动传输到大脑。 耳蜗耳硬化症需要人工耳蜗。

耳硬化症手术

镫骨切除术 这是一个极其精确的程序，涉及干预后患者监测以及恢复期，每个患者的恢复期在几天到几周之间。

达卡 耳硬化症影响双耳，干预不会同时进行。 一般来说，完成第一次干预后，患者至少要等待 6 个月才能进行下一次手术。

耳硬化症手术后恢复期间 患者必须遵循医生关于耳朵卫生和服用处方药物的指示。

疤痕形成和愈合阶段完成后，患者会注意到听力有所改善。 听力完全稳定需要几周甚至几个月的时间。

我们怎样才能预防听力损伤呢？

与其他听力状况不同，耳硬化症没有可控的危险因素，因此没有办法预防耳硬化症。 有些人在遗传上更容易患上这种疾病。

对于听力障碍，性别和种族是不可改变且不可控的危险因素，而吸烟或听大声的音乐是可改变的危险因素。

预防听力下降和听力减退的策略之一 一生都算数：

• 在产前和围产期为女孩和妇女接种疫苗，在怀孕期间和母乳喂养期间平衡孕产妇营养。
• 良好的耳朵卫生

• 避免使用带棉尖的耳棒、将任何物体/液体插入或滴入耳朵中
• 避免针对常见耳部疾病的家庭疗法和治疗
• 避免在脏水里游泳或洗澡

• 去看医生治疗耳部感染和普通感冒。
• 儿童和青春期中耳炎的疫苗接种、早期识别和药物治疗。
• 健康的生活方式

• 良好的营养 – 减少与噪音暴露和衰老相关的感音神经变性，并预防儿童时期发生的化脓性耳部感染（例如中耳炎）
• 避免吸烟、饮酒或滥用药物
• 合理用药预防耳毒性引起的听力减退
• 耳毒性的听力学监测——在耳毒性药物必不可少的情况下（例如，癌症、结核病和其他疾病的治疗），听力学监测至关重要

• 防止头部受伤或耳朵受伤

• 驾驶两轮车时防护头盔的使用
• 避免拍打，尤其是拍打耳朵

• 在安全的条件下听力并减少暴露于大声的声音/噪音

• 避免在职业和娱乐环境中暴露于大声的声音（包括环境噪音）
• 佩戴听力保护装置以减少耳朵感受到的噪音，例如护耳器和耳塞
• 将个人音频设备的音量保持在 80 分贝以下。
• 减少在嘈杂环境中度过的时间。

• 新生儿、婴儿和成人的听力控制测试

• 早期识别听力损失和耳部疾病对于有效管理至关重要。

听力损失对生活质量有重大影响。 听力障碍可能导致社会孤立、抑郁以及痴呆等相关疾病的发展。 听觉敏锐度的任何变化都需要专门的医疗咨询。 某些耳朵疾病，例如耳硬化症，如果不进行治疗干预，不会自行改善或治愈。

参考：

• 耳硬化症的遗传因素AW莫里森
• 耳硬化症国民医疗服务体系
• 耳硬化症 – 诊断和治疗的最新进展劳拉·巴特森，丹尼斯·里佐罗
• 耳硬化症的病理生理学：当前研究回顾M. Rudic、I. Keogh、R. Wagner、E. Wilkinson、N. Kiros、E. Ferrary、O. Stekers、A. Bozorg Grayeli、K. Zarkovic、N. Zarkovic
• 世界听力报告世界卫生组织 (WHO)