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什么是幼年特发性关节炎 (JIA)?
幼年特发性关节炎是一种慢性演变的疾病,其决定因素是 关节持续炎症,伴有疼痛、肿胀和活动受限。 术语“特发性”表示这样的事实:决定关节病理变化出现的确切原因尚不清楚,并且“青少年”归因于这种情况 16 岁以下儿童。
幼年特发性关节炎是儿童最常见的关节炎症形式,包括以下临床亚型:
- 少关节炎最多损害 4 个关节
- 多关节炎至少涉及 5 个关节
- 系统形式的演变包括 关节发炎、发烧、疲劳感和皮疹
- 与附着点炎相关的关节炎(肌腱附着点水平的炎症)
- 银屑病关节炎涉及关节炎症和鳞状皮疹。
目前认为幼年特发性关节炎属于该类别的一部分 自身免疫性疾病 其特征是免疫系统针对人体自身细胞存在异常反应。
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儿童其他风湿病
幼年型皮肌炎 是一种炎症性自身免疫性疾病,其演变涉及:
- 疲劳
- 肌肉无力表现为爬楼梯或起床困难
- 关节痛
- 关节僵硬
- 眶周水肿(眼睑肿胀)
- 皮疹天芥菜 (眼睑紫粉色变色)
- 皮疹 (脸颊发红)。
在某些情况下,疾病的演变可能涉及由钙沉积物组成的稠度增加(难以触摸)的结节的出现,这些钙质沉着性病变由于其相关的溃疡风险而难以治疗。
系统性红斑狼疮 它是一种多器官表现的自身免疫性疾病,其过程中关节、皮肤、肾脏系统和中枢神经系统都会受到影响。 这种病理学在欧洲儿科人群中的发病率约为 1:2,500 儿童,约占 18 岁之前诊断病例总数的 15%。
SLE 特有的皮损非常典型,呈蝴蝶翅膀状,33-50% 的狼疮患者位于鼻子和脸颊。
儿童与系统性红斑狼疮相关的其他症状包括:
- 脱发(脱发)
- 发热综合症
- 厌食症(缺乏食欲)
- 无意识的体重减轻
- 雷诺氏综合症(因受冷而导致手指变蓝)
- 关节肿胀
- 肌痛
- 贫血
- 创伤最小,容易瘀伤的倾向
- 疾病
- 下肢水肿。
幼年型硬皮病 是一种自身免疫性炎症性疾病,主要影响 16 岁以下的女童。根据相关的临床表现,青少年硬皮病可以是局部性的,也可以是全身性的,但只有 10% 的诊断为该病的儿科患者患有全身性硬皮病。形式。
局部或线性硬皮病涉及皮肤病变,表现为斑点(硬斑病)或硬化带(线性硬皮病)、受影响外皮区域下方的组织、葡萄膜炎和关节炎。 系统性硬皮病涉及雷诺现象、指尖溃疡、关节肿痛、钙质沉着以及多器官损害(肺、消化系统和循环系统)引起的临床表现。
幼年特发性关节炎的病因和危险因素
幼年特发性关节炎的确切原因尚不清楚 然而,目前认为涉及的主要风险因素为 遗传倾向和接触传染性环境因素。
幼年特发性关节炎 – 症状
JIA的临床表现因幼年关节炎的类型而异,主要表现为:
- 热病迁延不愈
- 葡萄膜炎(覆盖眼球葡萄膜的膜发炎)
- 光敏性(眼睛对光的痛苦敏感)
- 炎症和关节僵硬及其活动受限
- 皮疹,特别是与热脓疱相关的皮疹
- 肘部和膝盖上有鳞状斑块
- 肌痛(肌肉疼痛)
- 骨骼上肌腱附着点发炎
- 肝肿大(肝脏体积增大)
- 脾肿大
- 淋巴结病(淋巴结肿胀)
- 心包炎(由于心脏周围的囊发炎而导致心脏损伤)
- 胸膜炎(覆盖肺部的胸膜层炎症)。
幼年特发性关节炎 – 分析和诊断
幼年特发性关节炎的诊断依据是 风湿病学家 借助患者病史和临床检查提供的信息以及进行某些调查后获得的信息,其中可能包括:
- 血清类风湿因子测定
- AAN抗核抗体的测定
- HLA-B27 的鉴定,大约 80% 的 JIA 患者中存在一种阳性细胞标记物,与附着点炎相关
- 关节超声和核磁共振等影像学检查不仅可以评估关节损伤的程度,还可以对接受治疗的患者进行长期监测。
肝肾功能检查 它们是为了评估内脏器官的损伤程度,并且可以由主治医生和医生一起推荐 非特异性炎症测试:
- 血沉
- C反应蛋白(CRP)
- 血细胞计数 – 评估患者的总体健康状况和所应用治疗的潜在毒性。
幼年特发性关节炎的治疗
幼年特发性关节炎的主要治疗目标是 控制炎症过程,减少疼痛不适和关节僵硬,防止关节变形的发生,维持和改善儿科患者的活动能力 确保正常的生长和发育过程以及患者生活质量的长期改善。
JIA治疗中使用的主要药物类别为非甾体抗炎药、镇痛药、DMARD(非生物治疗)、生物治疗和皮质类固醇。
物理治疗可减轻患者的疼痛不适,同时改善受影响关节的活动度,增强肌肉力量并防止在进行身体活动时可能发生的运动器官损伤。
AIJ 的并发症
特发性关节炎儿童的不利进展可能与以下并发症有关:
- 生长发育迟缓
- 眼睛损伤
- 关节严重变形
- 不可逆的关节破坏,需要内置假体。
幼年特发性关节炎可以预防吗?
很遗憾 幼年特发性关节炎无法预防或避免但孩子生活方式的某些改变,包括游泳、步行或骑自行车,可以通过减少关节疼痛不适来改善孩子的总体状况。
参考:
- 幼年特发性关节炎Andrea T. Borchers、Carlo Selmi、Gurtej Cheema、Carl L. Keen、Yehuda Shoenfeld、M. Eric Gershwin
- 幼年特发性关节炎:诊断和治疗加布里埃拉·吉安卡内、亚历山德罗·康索拉罗、斯特凡诺·兰尼、塞尔吉奥·达维、贝内黛塔·斯基亚帕皮特拉、安吉洛·拉维利
- 幼年特发性关节炎的药物治疗菲利普·J·哈什克斯、罗纳德·M·拉克瑟
- 全身性幼年特发性关节炎阿尔贝托·马蒂尼
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#幼年特发性关节炎原因症状和治疗
2024-05-08 22:05:21