相信你的直觉：一位女性长达 20 年的 ANCA 相关性血管炎 (GPA) 坚持与坚韧之旅

对于许多患有疾病的人来说，诊断通常意味着隐喻隧道的结束，而缓解肯定即将到来。 但如果诊断只是一个开始呢？ 对于患有肉芽肿性多血管炎 (GPA) 或显微镜下多血管炎 (MPA)（两种 ANCA 相关血管炎（一组罕见的自身免疫性疾病））的患者来说，患者的部分经历是漫长且具有挑战性的诊断之路，并且可能会更长确定适当治疗的途径。 在这两个里程碑之间，道路上充满了反复试验的方法，常常会出现大量误诊和不当治疗。 妮可 (Nicole) 是亚利桑那州居民，也是两个毛宝宝的妈妈，她分享了她 19 年的令人难以置信的 GPA 诊断历程，从症状到控制，以及她如何认识到有时最重要的声音是您内心的声音。

2003-2005：从假定的季节性过敏到罕见疾病的诊断

有一天，妮可出现了一种持续不断的刺激性烧灼性咳嗽。 “这不是我以前经历过的事情，也无法轻易解释，”妮可说。 她的医生坚称这只是反复出现的鼻窦感染或季节性过敏，但所开的抗生素对她的症状几乎没有影响。 几周变成了几个月，几个月变成了一年半，妮可到达了她的崩溃点。 她经常流鼻血、鼻窦感染和低烧，尽管她只有 30 多岁，但她很难找到体力去做日常活动而不感到气喘吁吁。

2005年4月，妮可发现自己咳血后，终于决定去急诊室。 “这开始了广泛的实验室过程，我只是向可怜的急诊室医生吐露了我的心声，因为这么长时间以来我一直有很多看似随机的症状，”妮可说。 “但我很高兴我这么做了，因为对我来说随机的事情让他们认为我可以处理一些系统性的事情。”

几周之内，肺叶切除术和病理报告显示肉芽肿性多血管炎（GPA）诊断呈阳性。

“在整个过程中，你一直认为自己会变得更好，或者你把事情夸大了，但我知道我没有，”妮可说。 “谢天谢地，我去了急诊室，因为我的身体已经撑不了多久了。”

2005 年至 2024 年：不懈追求关怀的两个十年

妮可的诊断是一个里程碑，本应给她带来安慰，之后她开始了近两年的漫长旅程，为她的疾病寻找适当的治疗方法。 她和她的医生和专家一起进入了一个看似无休止的治疗试验和错误的循环，开始和停止多轮糖皮质激素（也称为类固醇）、免疫抑制剂和化疗来控制她的病情。

由于管理 GPA 所需的努力，妮可的生活几乎不断受到干扰。 也许对妮可来说最令人沮丧和心碎的障碍是由于化疗导致她失去了生育亲生孩子的能力，这导致了不孕。 Nicole 鼓励处于育龄期并即将开始化疗的女性向医生咨询有关卵子冷冻或胚胎储存的信息——这是 19 年前她无法选择的选择。

妮可说：“我非常感激能够提高人们的认识，因为令人震惊的是，人们对 MPA 或 GPA 知之甚少，因为它们是如此严重的疾病。” 她继续说道，“人们联系我说这个节目很有帮助，让他们的朋友和家人对他们的病情有不同的看法。” 这次经历对妮可来说是鼓舞人心的，使她更接近血管炎社区，这改变了她的观点，令人震惊的是，有多少人理解她的处境。

2024 年 1 月至今：实现控制和回顾

妮可的抗体最终在 2024 年 1 月检测呈阴性，虽然她仍然定期服用免疫抑制剂，但她的疾病已经得到了控制。 如果说 Nicole 在确诊 19 年后学到了什么的话，那就是在整个过程中找到自己的声音，以及成为自我倡导者的重要性。 “病人不应该坐下来等待答案，”妮可说。 “获取信息的渠道如此之多，如果你想获得最好的结果并尽可能地感觉良好，你就应该尽可能地参与其中。”

要了解有关 ANCA 相关血管炎的更多信息并寻求支持，请访问 ANCA101.com。