镰状细胞病相关心律失常和PH

介绍

美国进行的一项研究得出结论，SCD 患者中 PH 的患病率约为 30%，分为轻度 17%、中度 8% 和重度 3%。 胎儿血红蛋白水平较高且收缩压较低的 SCD 患者组中，患病率较高。23 这与在沙特阿拉伯进行的另一项单中心研究一致，该研究的患病率为 38%，其中大多数被归类为轻度 PH； 在血清铁蛋白水平较高且胎儿血红蛋白水平较低的 SCD 患者组中，患病率较高。24 对三尖瓣反流射流峰值速度升高的患者进行右心导管检查的研究报告称，10% 的 SCD 患者确诊为 PH。 血细胞比容水平较低、直接胆红素、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶和血清铁蛋白水平较高的 SCD 患者的患病率较高。25

越来越多的证据表明，SCD 患者的 PH 诊断是死亡率的独立预测因素。14 一项研究基于肺动脉高压诊断后中位生存时间约 6.8 年的估计，发现患有肺动脉高压的人比没有肺动脉高压的人死亡更早。25

查阅文献后，没有关于沙特阿拉伯成年 SCD 患者 PH 风险和心律失常发生率的最新研究。 因此，我们的目的是回顾性地对其进行分析并为未来的研究提供数据。

主题和方法

这项回顾性研究是利用阿卜杜勒阿齐兹国王大学医院 (KAUH) 的医院病历进行的，该医院是沙特阿拉伯吉达的一家主要三级护理中心。 我们获得了 KAUH 生物医学伦理研究委员会单位的伦理批准（参考号 565-21；于 2023 年 11 月 28 日批准）。 由于本研究是一项回顾性非干预性研究，所有信息均从医院病历中收集，因此不需要知情同意，并被伦理委员会放弃。 根据赫尔辛基宣言，这些数据是匿名的，并在通讯作者的办公室保密。 这项研究包括 2009 年至 2021 年间随访的所有诊断为镰状细胞病的患者。我们排除了具有镰状细胞贫血特征的患者、15 岁以下的儿科患者以及从未接受过超声心动图或心电图 (ECG) 的患者。 最初筛选了 838 名患者，在应用排除标准后，审查了 517 名患者的病历。 所有纳入的患者均由心脏病专家检查记录，以筛查心律失常，并根据回声中观察到的三尖瓣反流速度评估肺动脉高压的风险，改编自欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会 (ESC/ERS) 指南。28 此后，患者被分为三个风险组：三尖瓣反流峰值速度（TVR）为 2.9−3.4 且回声有其他 PH 征象或 >3.4 时为高风险； 当峰值 TVR ≤ 2.8 或在存在其他回声 PH 体征的情况下无法测量或峰值 TVR 为 2.9-3.4 而没有其他 PH 体征时，为中度风险； 当峰值 TRV ≤ 2.8 或不可测量且没有其他 PH 回声征象时，风险较低。

为了收集数据，我们准备了一份预先设计的清单来收集有关患者人口统计数据（年龄、性别）、死亡、血红蛋白病类型、合并症（心血管疾病、糖尿病、甲状腺疾病、肺栓塞病史（PE））的数据。 ）或深静脉血栓（DVT）、慢性肾病（CKD）、已有心脏病（包括缺血性心脏病、瓣膜性心脏病或风湿性心脏病、肝硬化和高血压） [HTN]），以及患者的超声心动图报告和心电图。

使用社会科学统计软件包（SPSS）程序第26版对数据进行分析。为了检验变量之间的关系，定性数据以数字和百分比表示，并使用卡方检验来检验变量之间的关系。 定量数据表示为平均值和标准差（平均值±SD）。 进行多变量逻辑回归分析以评估危险因素与所研究患者发生心律失常的关联。 此外，还建立了多变量有序逻辑回归模型来评估危险因素与肺动脉高压风险之间的关联。 计算比值比，并报告 95% 置信区间 (CI)。 小于 0.05 的 p 值被认为具有统计显着性。

结果

共有 517 名诊断为 SCD 的患者接受了审查。 其中，257 例（49.7%）为女性，260 例（50.3%）为男性。 平均年龄为 34.45 ± 9.28 岁。 根据对不同合并症的调查，原有的心脏病最为普遍（10.6%）。 此外，7 名（1.4%）有心律失常发作，19 名（3.7%）有肺动脉高压中度风险，17 名（3.3%）被认为是高风险。 在纳入的样本中，46 名 (8.9%) 患者死亡，平均死亡年龄为 33 ± 10.3 岁。 在发生心律失常的患者中，2 例出现房颤，3 例出现一级心脏传导阻滞，1 例出现室上性心动过速，1 例出现无脉性电活动。 研究患者的人口统计详细信息和百分比分布显示在 表格1。 根据超声心动图评估，分别有 11 名 (4.2%) 和 10 名 (3.8%) 男性被发现有 PH 的高风险和中度风险，而 6 名 (2.3%) 女性有 PH 高风险，9 名 (3.5%) 女性有 PH 风险。 ）具有中等风险； 性别之间没有显着差异（p=0.467）。 通过调查其他合并症共存的影响，PH 显示与以下既往心脏病有显着相关性：静脉血栓栓塞、肝脏和肾脏疾病以及高血压 (p<0.000)。 此外，在已故患者中，7 名 (15.2%) 具有较高的 PH 风险，而 2 名 (4.3%) 具有中等风险 (p<0.000)。 PH 的详细信息及其与其他变量的关系见 表2。 至于心律失常，大多数患者为男性（5 例，71.4%），而女性为 2 例（28.6%），无显着差异（p=0.26）。 心脏病的存在与心律失常的发生之间存在显着关联，其中 4 名患者 (57.1%) 既往患有心脏病 (p<0.004)。 然而，有 PE 和 DVT 病史与心律失常之间并无显着相关性（1 名患者） [14.3%] 和6名患者 [85.7%]分别; p=0.259）。 在慢性肾脏病患者中，有两人记录心律失常发生率，差异显着（p<0.001）。 最后，肺动脉高压与心律失常之间存在显着关联。 两名 (28.6%) 心律失常患者被发现具有较高的 PH 风险，而三名 (42.9%) 患者则具有中等风险 (p<0.000)。表3）。

进行逻辑回归分析以评估独立风险因素，并注意到多个显着结果（表4 和 5）。 CKD、肝硬化、心律失常、PE 或 DVT 病史、高血压以及既往心脏病史均被发现是镰状细胞病患者发生肺动脉高压的独立危险因素。 此外，CKD 患者发生肺动脉高压的几率是同龄人的 26.4 倍（95% CI：2.76–253.19；p=0.005）。 此外，心律失常患者发生肺动脉高压的几率增加了 8.31 倍（95% CI：1.29–53.67；p=0.026）。 另一方面，甲状腺疾病与肺动脉高压风险没有显着差异（p=0.146）。

镰状细胞病患者出现许多并发症的风险很高，包括心脏和肺部并发症。 在这项研究中，我们回顾性审查了该病高发地区三级护理中心的 SCD 患者。 对接受超声心动图评估和心电图评估的镰状细胞病患者进行了分析。 研究发现，根据 ESC/ERS 肺动脉高压诊断和治疗指南改编的回声中观察到的三尖瓣反流速度，约 3.3% 的患者具有高风险 PH，3.7% 的患者具有中度风险。28 患有其他合并症（包括 CKD、肝硬化、心律失常、VTE、HTN 和既往心脏病）的患者患 PH 的风险较高。 在接受评估的患者中，只有 1.4% 患有心律失常； 有 CKD 病史和已有心脏病史的几率最高。

虽然超声心动图评估可以建议 PH 的诊断并根据峰值 TVR 速度建立风险类别，但通常需要右心导管插入术来确认诊断，因为它是金标准测试。29 针对接受过右心导管插入术的 SCD 患者的研究可能低估了这一重要并发症在这一弱势患者群体中的患病率； 该手术的侵入性以及与之相关的成本和技术困难不允许所有患者接受这样的检查。 因此，在本研究中，我们倾向于通过超声心动图评估 PH 风险，以捕获所有有症状和无症状的 SCD 患者。

总之，成年 SCD 患者有发生肺动脉高压和各种心律失常的风险。 然而，尽管这种风险对患者的生存具有重要意义和影响，但在该人群中常常被低估和诊断不足。 这项研究强调了可能作为预防方法的策略的重要性，例如：解决液体和电解质失衡、实施干预措施以降低心血管风险，以及让多学科医疗团队参与成人 SCD 患者的护理，即使他们是无症状。 此外，还需要进一步研究镰状细胞病中慢性肾脏病与肺动脉高压之间的关系，这有助于提高我们的认识，并有望更好地护理此类患者。 此外，建议使用前瞻性设计进行研究，以更好地识别 SCD 患者的肺动脉高压和心律失常，以建立早期预测和降低死亡率的筛查计划。

披露

作者报告在这项工作中没有利益冲突。

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