导致 59 岁温迪·威廉姆斯和 68 岁布鲁斯·威利斯丧命的额颞叶痴呆是什么? 病情恶化导致大多数患者在五年内需要 24/7 全天候护理

作者:Emily Joshu Health Reporter For Dailymail.Com 2024年2月22日17:46,更新于2024年2月22日18:05

温迪·威廉姆斯 被诊断患有与以下疾病相同的侵袭性且快速进展的痴呆症 布鲁斯·威利斯

脱口秀主持人,59岁, 周四宣布 她被诊断出患有额颞叶痴呆(FTD),这是一种影响年轻人并导致大脑性格和行为中心萎缩的疾病。

研究小组还证实她患有失语症,这是 FTD 引起的症状,会导致说话和理解言语方面的问题。

诊断结果是一样的 深受《虎胆龙威》明星布鲁斯·威利斯之苦,68 岁,最常影响 60 岁以下的患者。

2023 年 2 月,威利斯被诊断患有痴呆症,大约一年前,他的家人告诉公众,他患有失语症,并且说话有困难。

专家表示,在患上额颞叶痴呆的三到五年内,大多数患者最终会被送进疗养院,失去人格和记忆。

FTD 约占美国痴呆症病例的二十分之一,以及英国的三分之一。

威廉姆斯的诊断是在她和她的家人 讲述了她的挣扎酒精 和虐待,以及“认知问题”。

温迪·威廉姆斯的护理团队周四透露,她被诊断患有额颞叶痴呆和失语症。 2020 年 2 月在纽约见到的诊断结果与《虎胆龙威》明星布鲁斯·威利斯 (Bruce Willis) 的诊断相同,现年 68 岁

痴呆症是一个总称,用于描述一系列影响记忆、思维和行为的进行性神经系统疾病(影响大脑的疾病)。

常见症状包括记忆力减退、判断力差、混乱、重复问题、沟通困难、需要更长的时间才能完成正常的日常任务、行为冲动以及行动不便。

它最常影响老年人,65 岁后风险会增加。根据阿尔茨海默病协会的说法,痴呆症 影响多达十分之一的 65 岁以上美国成年人。

然而,FTD 与其他形式的痴呆症(例如阿尔茨海默氏症)不同,因为它最常影响 40 岁至 60 岁之间的成年人。

额颞叶退化协会的首席执行官苏珊·迪金森博士此前告诉《每日邮报》:“想想看,你正接近职业生涯的巅峰,你可能在家有孩子,你正在与你的伴侣共同抚养孩子。” ,你的配偶,等等。

“现在不是大多数医生认为是痴呆症的时期。”

她说,这常常导致误诊,通常是抑郁症、双相情感障碍和阿尔茨海默氏症。

95% 的右撇子和三分之二的左撇子使用大脑的左侧额叶和颞叶来处理言语。 剩下三分之一的左撇子是右脑主导的。 当大脑的这一部分受损时,言语和语言就会受到影响,威廉姆斯此前曾分享过她与自身免疫性疾病格雷夫斯病和淋巴水肿的斗争; 2023 年 2 月摄于纽约

但随着时间的推移,患者的性格和情绪会发生巨大的变化。

阿尔茨海默病协会指出,“行为变化通常是 FTD 中第一个明显的症状”,而阿尔茨海默病通常是在疾病进展后才引起这种症状。

“与此同时,人们的人际关系也受到了损害。 以家庭财务为例,正如我所说,由于判断错误,患者可能会把孩子的大学基金花在买一两辆跑车上,”迪金森博士说。

“很多人因为在疾病被诊断出来之前犯错而失去了工作,所以你失去了医疗保健,也许是整个家庭的医疗保健。”

“这真的非常非常具有毁灭性,在那么小的年纪,它对一个家庭的影响非常不同。”

布鲁斯·威利斯 (Bruce Willis) 45 岁的妻子艾玛·海明 (Emma Heming) 为她 68 岁的患有痴呆症的丈夫分享了情人节帖子

布鲁斯威利斯的妻子艾玛海明为她的丈夫分享了一篇非常感人的情人节帖子。

这些疾病之间的其他差异包括 FTD 患者通常更加冷漠,这意味着他们缺乏感觉或情绪。 他们也可能无法表现出对他人的关心或动力。

此外,患者可能能够记住一天中的时间和位置,并跟踪最近发生的事件,这与那些难以记住新信息的阿尔茨海默病患者不同。

但随着疾病的进展,大脑中越来越多的区域会恶化。

此时症状会变得与晚期阿尔茨海默病相似,包括进食或吞咽困难、需要帮助行走以及容易受到感染。

FTD 约占痴呆症病例的二十分之一,总计约有 50,000 至 60,000 名美国人。

失语症影响着大约 100 万美国人,每年有 18 万人被诊断出来。

据阿尔茨海默病协会称,大约三分之一的病例 FTD 是遗传性的,尽管其余病例没有其他已知的危险因素。

加州大学洛杉矶分校的神经学家基思·沃塞尔博士此前告诉《每日邮报》网站,FTD 患者往往在诊断后三到五年内需要全职护理。

根据克利夫兰诊所的数据,患者在诊断后平均预计可以存活七年左右。

FTD 本身并不致命,但会导致其他严重甚至危及生命的问题。

其中包括吞咽问题——医学上称为吞咽困难。

饮食问题也会增加患肺炎或呼吸衰竭的风险。

威廉姆斯此前曾公开谈论过其他健康问题,包括她与自身免疫性疾病格雷夫斯病和淋巴水肿的斗争。

什么是额颞叶痴呆?

额颞叶痴呆 (FTD) 会影响前额后面的脑叶,该脑叶负责处理行为、解决问题、计划和情绪。

左颞叶涉及单词的含义和物体的名称。

右边可以识别面孔和熟悉的物体。

当这些脑叶中的神经细胞死亡并且连接它们的通路发生变化时,就会发生 FTD。

症状与阿尔茨海默病相关的记忆丧失不同。

这些可能包括:

  • 性格改变,例如变得不圆滑、对他人不感兴趣、缺乏同情心
  • 重复和强迫性动作,例如继续使用某些短语、囤积和痴迷于计时
  • 渴望不健康的食物而忘记餐桌礼仪
  • 说话困难,包括语速缓慢、语法错误以及询问“面包”等熟悉单词的含义

FTD 很罕见,仅占所有痴呆症病例的不到 5%。

然而,它是 65 岁以下人群中最常见的疾病形式之一。

患者诊断时年龄通常在 45 岁至 65 岁之间。

FTD 的进展速度差异很大,诊断后的预期寿命从两年到 10 多年不等。

随着病情的发展,更多的大脑区域受损,症状通常会变得与阿尔茨海默病晚期相似。

这些可能包括记忆丧失和患者依赖他人照顾。

大约 10% 到 20% 的 FTD 患者还患有影响其运动的运动障碍。

这可能会导致抽搐、僵硬、运动缓慢以及失去平衡或协调。

在后期,此类患者可能会出现吞咽困难。

大约三分之一的 FTD 患者有痴呆症家族史。

这种情况通常是由患者父母之一遗传的错误基因引起的。

治疗的重点是通过缓解症状来帮助患者生活得更好。

这可能包括咨询或言语和语言治疗师。

来源: 阿尔茨海默氏症协会

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2024-02-22 17:46:29

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