她不同意她早期的听力损失诊断。 她是对的。

因此，2018 年 5 月，舒尔茨咨询了费城郊区的同一位耳鼻喉专家，她的母亲多年前在她 60 多岁时出现听力问题时曾看过。

耳鼻喉科医生下令进行听力学测试，发现双耳均出现低频听力损失。 当舒尔茨告诉医生她也出现了耳鸣，一种称为耳鸣的病症时，他告诉她，多年前听大声音乐可能是她永久性听力丧失的原因。 他建议，唯一的治疗方法是助听器。

“我非常沮丧，”舒尔茨回忆道。 她想知道，为什么一个只参加过少数摇滚音乐会并且很少接触噪音的人会在这么年轻的时候需要助听器？ 医生似乎没有兴趣探究这个问题。

但舒尔茨是。 她的坚持推动了一项为期 18 个月的探索，其中涉及一名过敏症专家、一名内分泌学家和另外两名耳鼻喉科医生，其中第二名发现了她问题的潜在和可治疗的原因。 这一发现将大大改善舒尔茨的生活质量，并对她的家人和同事产生影响。

“当诊断不正确时，”她说，“获得第二意见很重要——也许更多。”

根据发现舒尔茨无法听到低音调声音的测试，第一个耳鼻喉科得出结论，她的双耳都有轻度感音神经性听力损失。 感音神经性听力损失很常见，是由内耳受损引起的，内耳使大脑能够听到和理解声音。 它通常会影响听到高频的能力，例如女性的声音。 最常见的原因是衰老，尽管大声的音乐或头部受到撞击也会产生衰老。

另一种类型的听力损失——传导性——通常影响中耳，中耳将声音传递到内耳。 传导性听力损失可能由鼓膜穿孔、耳内积液、耳垢嵌塞、感染或良性肿瘤引起。 根据原因，它可能是可以治愈的。 有些人同时患有传导性和感音神经性听力损失。

当她准备好后，耳鼻喉科建议舒尔茨，可以为她安装助听器，以改善但不能恢复她的听力。

“我没有那么多钱，”舒尔茨说。 这些设备的价格约为 3,000 美元，并且不在她的保险范围内。 她决定得过且过，希望她的听力不会恶化。

但一年后它有了。 不仅声音更加低沉，她的耳朵也感觉永远堵塞，好像得了重感冒。 更糟糕的是，舒尔茨最近在一间开放式办公室开始了一份新工作，她的同事在那里说话时声音很小，以免打扰他人。

2019 年 7 月，舒尔茨咨询了隶属于另一个卫生系统的第二个耳鼻喉科。 她告诉他她的听力测试结果，并询问她的耳朵充血是否与她的听力恶化有关。

第二位专家诊断出鼻后滴漏，并告诉舒尔茨，她连接鼻子和中耳的咽鼓管被阻塞了。 医生怀疑过敏可能是罪魁祸首。

他开了一种类固醇鼻腔喷雾剂来疏通她的耳朵，这可能会改善她的听力，并建议舒尔茨如果病情没有改善就咨询过敏症专科医生。

一个月后，她看到一位过敏症专家对常见的过敏原进行皮肤测试：树木、花粉、尘螨、霉菌和动物。 每次测试都是阴性的。 过敏症专家得出结论，舒尔茨患有血管运动性鼻炎——一种原因不明的常见病症，会导致鼻腔发炎。 环境诱因可能包括压力、温度变化、辛辣食物、油漆味、香水或某些药物。

“我越来越绝望了。”

— 玛琳·舒尔茨

另一个可能的原因是细菌感染。 过敏症专科医生开了一种抗生素，并建议舒尔茨继续使用鼻腔喷雾剂。

为了清除堵塞的咽鼓管并恢复部分衰退的听力，舒尔茨设计了自己的疗法。 每小时一次，她将一根手指放在每只耳朵上以减轻压力。 它奏效了，但只是短暂的。

“我变得绝望了，”她回忆说，并约见了一位内分泌学家，看他是否有任何想法。 他推荐了两种非处方药，但主要针对她的甲状腺肿大。 10 月下旬，他对一个花生大小的结节进行了穿刺活检，结果发现是良性的。

三周后，舒尔茨接受了她的大脑核磁共振扫描，医生希望这能揭示她耳朵胀满和可能听力损失的原因。 它没有发现任何异常。

经过一年多的寻找，她的听力更差了，而舒尔茨也没有比她开始时更进一步。

“我不确定该做什么或去哪里，”她回忆道。

在一位亲戚的建议下，舒尔茨联系了她的一位堂兄，她是波士顿的一名耳鼻喉科医师。

他建议她去费城一家大型教学医院看听力专家。 Schultz 浏览了 Penn Medicine 的网站，仔细审查了各种耳鼻喉科医生的描述，并安排了与一位专业知识听起来很有前途的专家的约会。

四个星期后，即 2019 年 12 月，她会见了头颈外科医生道格拉斯·毕格罗 (Douglas Bigelow)，他是耳科和神经耳科的负责人。

Bigelow 下令进行新一轮的听力测试，结果与原来的听力学结果明显不同。 这次舒尔茨的听力损失被归类为传导性而非感音神经性。 这意味着根据其原因，她的问题可能是可以解决的。

Bigelow 告诉她，她的年龄、症状和测试结果表明存在一种称为耳硬化症的疾病，这是中青年人听力损失的最常见原因。

耳硬化症影响了大约 300 万美国人，其中大多数是中年白人女性。 许多病例被认为是遗传的。 听力损失是由于中耳骨骼异常生长影响镫骨而导致的，镫骨是人体最小的骨骼，位于鼓膜后面。 镫骨被冻结在原地，不能振动，从而削弱了声音进入内耳的能力。

“知道自己拥有什么，我感到很欣慰，很高兴有办法解决它。”

— 玛琳·舒尔茨

通常从一只耳朵开始的渐进性听力损失往往是第一个症状。 许多人最初无法听到低音调的声音或耳语。 有些人会出现头晕、平衡问题或耳鸣。

一位耳膜正常但听不到低音的患者“是典型的耳硬化症，”毕格罗说，并补充说“当我见到她时，她的听力损失显然是传导性的。” 他观察到，无法通过手术治疗的感音神经性听力损失的初步发现“可能是由于听力学家的技术问题”。

“大多数时候，一个好的耳鼻喉科会做出正确的诊断，”他谈到诊断时说。 “她还有其他症状，包括耳朵充血和饱胀感，这可能会把人们引向其他方向。”

耳硬化症可以用助听器治疗，但镫骨切除术可能会提供更好的效果。

手术涉及将假体装置插入中耳以替换镫骨，恢复听力。 一些听力损失可能会在手术后持续存在。 有时接受手术的人最终听力会变差。

从未听说过耳硬化症的舒尔茨说，她很高兴自己能够解决这个“让我抓狂”的问题。

她说：“知道自己拥有什么，我感到很欣慰，也很兴奋有办法解决它。” 随后的 CT 扫描证实她的双耳都患有耳硬化症。

Bigelow 估计他在 30 年的职业生涯中已经进行了大约 1,000 次镫骨切除术，他于 2020 年 6 月对 Schultz 的左耳进行了手术。她右耳的手术是在一年后进行的。

舒尔茨说，最困难的几个月是第一次手术前的几个月。 在大流行初期在家工作时，舒尔茨花了几个小时参加她害怕的 Zoom 会议，努力听清别人在说什么。 她常常不知道什么时候轮到她说话。

此后，舒尔茨的双耳听力恢复了大约 90%。 充血和堵塞的感觉已经消失了。 耳鸣仍然存在，但很轻微。

她的诊断还有其他后果。

她的母亲几年前就被告知她的听力损失与年龄有关，后来被发现患有耳硬化症，但决定不进行手术。 由于舒尔茨的经历，她的一位同事被诊断出患有耳硬化症，并成功接受了手术。

“我现在能听到大多数声音，这太棒了，”舒尔茨说。 “我记得坐在我的厨房里，听到一声低沉的呻吟声，我意识到那是从冰箱里传来的，而我已经好多年没听到了。 我想，’这太棒了！’”

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